Música sobre a oxidação dos ácidos gordos

O Dr. Ahern adaptou a canção When Johnny Comes Marching Home , tornando-a uma canção sobre a oxidação dos ácidos gordos.

Faça download da música aqui

When Acids Get Oxidized

The fatty acids carried by
CoA, CoA
Are oxidized inside the
mi-to-chon-dri-ay
They get to there as you have seen
By hitching rides on carnitine
Then it goes away
When acids get oxidized

Electrons move through membranes, yes
It’s true, it’s true
They jump from complex I onto
Co-Q, Co-Q
The action can be quite intense
When building proton gradients
And its good for you
When acids get oxidized

The protons pass through complex V
You see, you see
They do this to make lots of
A-TP, TP
The mechanism you should know
Goes through the stages L-T-O
So there's energy
When acids get oxidized
.

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Respiração celular – Complexo II

O complexo II da cadeia respiratória mitocondrial designa-se por sucinato desidrogenase, podendo também ser chamado de sucinato:ubiquinona oxidorredutase. Provavelmente nesta altura alguns de vocês estão a pensar: “Mas onde é que eu já ouvi este nome antes?” Na realidade, sucinato desidrogenase é o nome de uma das enzimas do ciclo de Krebs (mais concretamente, a 6ª enzima!). Trata-se da enzima que promove a oxidação do sucinato a fumarato. Vale a pena recordar que todas as enzimas do ciclo de Krebs, com exceção de uma, estão localizadas na matriz mitocondrial. A exceção é exatamente a sucinato desidrogenase, e agora dá para perceber porque é que ela está associada à membrana interna – também faz parte da cadeia respiratória mitocondrial! Trata-se da única enzima do ciclo de Krebs que produz FADH2. E não é por acaso que isto acontece, pois na realidade, a função do complexo II é receber os 2 eletrões do FADH2 (do ciclo de Krebs) e transportá-los até à ubiquinona.

Gostaria de aproveitar para esclarecer algo que nem sempre fica claro quando se estuda a respiração celular. Muitas vezes é dito que o complexo II aceita os eletrões do FADH2 e transporta-os até à ubiquinona. No entanto, esta informação não está correta, pois o FADH2 é um cofator que se associa irreversivelmente às desidrogenases. Portanto, na realidade o único FADH2 que cede os eletrões ao complexo II é o que é formado no próprio complexo, ou seja, o FADH2 do ciclo de Krebs. Existem várias vias metabólicas que também produzem FADH2 (oxidação de ácidos gordos, ou vaivém do glicerol-3-fosfato, por exemplo), sendo que essas moléculas de FADH2 cedem os eletrões diretamente à ubiquinona, sem passarem pelo complexo II.
O complexo II representa uma adaptação evolutiva de uma enzima que se pensa que inicialmente estaria solubilizada na matriz mitocondrial. No entanto, durante a evolução teve que adquirir a capacidade de se ligar à membrana e de interatuar com transportadores eletrónicos. É o complexo mais simples da cadeia respiratória em termos de número de subunidades, sendo o único complexo da cadeia respiratória que apenas efetua transferência eletrónica, sem bombeamento de protões para o espaço intermembranar. Do ponto de vista de composição, há a destacar vários cofatores redox, nomeadamente centros de Fe-S e um grupo heme (designado de heme b). Os centros redox e o local de ligação à ubiquinona estão localizados na parte membranar, enquanto que o centro ativo da sucinato desidrogenase se encontra exposto para a matriz mitocondrial.

Do ponto de vista clínico, são várias as patologias associadas a mutações nos genes que codificam para componentes do complexo II, sendo de destacar a relação com doenças como paraganglioma e feocromocitoma.

Livro "Pediatra para Todos"

Vai estar à venda a partir de amanhã o livro escrito pelo meu irmão, que se chama "Pediatra para Todos".

Aqui fica a sinopse do livro:

Não há altura na vida em que a insegurança seja maior do que quando se tem um filho. Por isso, se alguém me perguntar qual é a maior preocupação dos pais, acho que a resposta é o medo de errar. Assim, torna-se útil recorrer a uma ajuda externa e por isso hoje em dia ser pediatra vai muito para além de ser apenas um bom tratador de doenças. O objetivo não é o de substituir os pais, mas estar disponível para dar algumas orientações e antecipar alguns dos problemas que possam surgir.
É com essa finalidade que surge este livro… Não pretendo substituir a observação médica, mas antes tentar transmitir alguns conceitos que me parecem fundamentais.
No primeiro capítulo vai encontrar uma série de respostas às perguntas mais frequentes que me colocam nas consultas.
O segundo capítulo é dedicado à alimentação, uma área em que a diversidade de opiniões é muito grande. Procurei reunir as orientações das principais sociedades pediátricas internacionais e transmiti-las de uma forma simples e prática.
No terceiro capítulo abordo alguns dos sintomas mais frequentes e, acima de tudo, quais os sinais de alerta para cada situação.
Por fim, vai encontrar um resumo das doenças mais comuns em pediatria, e as diferentes opções de tratamento.
O último capítulo está reservado para os “Mitos da cultura popular (e não só)”, onde tento avaliar, do ponto de vista científico, qual a veracidade dos mais frequentes conceitos populares que tão habilmente passam de geração em geração.
Acima de tudo, espero conseguir ser-lhe útil!